Zespół niedorozwoju lewego serca należy do grupy wad, które możemy określić mianem serc jednokomorowych. Aby zrozumieć, na czym polega złożoność tej wady konieczne jest wcześniejsze poznanie budowy i pracy zdrowego serca.
HLHS występuje średnio u 1 na około 5000 noworodków (wg statystyk amerykańskich), co daje w Polsce około 75 przypadków rocznie. Niestety przyczyny powstawania tej wady, ani sposoby jej zapobiegania pozostają na razie nieznane. Zauważono jedynie, że w pewnych rodzinach pojawia się ona częściej niż w innych.

Ponieważ HLHS jest bardzo poważną i złożoną wadą, nie można podać ścisłego, jednorodnego jej opisu. W każdym przypadku niedorozwój lewej komory połączony jest z innymi defektami, takimi jak np.: zwężona lub zamknięta zastawka dwudzielna-mitralna oraz zastawka aorty, niedorozwinięty łuk aorty lub zwężona jej część (koarktacja), dziura w przegrodzie międzyprzedsionkowej lub w przegrodzie międzykomorowej, powiększona prawa komora i tętnica płucna. Wada ta stanowi ogromne zagrożenie dla życia dziecka, gdyż lewa komora serca – odpowiedzialna za pompowanie krwi do organizmu (motor serca), jest całkowicie do tego niezdolna. Bez interwencji chirurgicznej w przeważającej liczbie przypadków dochodzi do śmierci w pierwszych dniach po urodzeniu.

Walka o życie dziecka z zespołem niedorozwoju lewego serca musi być podjęta natychmiast po urodzeniu. W okresie płodowym obieg krwi odbywa się bez udziału płuc. Aorta połączona jest wówczas z tętnicą płucną tzw. przewodem tętniczym Botalla (ang.PDA), umożliwiającym swobodny przepływ krwi. Jedynie dzięki utrzymaniu (równolegle z normalną cyrkulacją) cyrkulacji krwi z okresu płodowego, dziecko z HLHS ma możliwość przeżycia do momentu, gdy będzie można przeprowadzić operację. Przewód tętniczy jest w tym wypadku najważniejszym, często jedynym połączeniem, którym krew dostaje się z serca do organizmu.

Krążenie krwi w przypadku HLHS

Rysunek pochodzi ze strony internetowej University of Michigan Congenital Heart Center

Krążenie krwi w przypadku HLHS odbywa się w następujący sposób. Krew wracająca z płuc do lewego przedsionka przepływa przez dziurę (tzw. otwór owalny) w przegrodzie międzyprzedsionkowej do prawej strony serca i do tętnicy płucnej. Stąd część krwi wraca do płuc, a część poprzez przewód tętniczy dostaje się do aorty i dalej do organizmu. Prawa komora serca zmuszona zostaje tym samym do wykonania podwójnej pracy – pompowania krwi do obu jej obiegów.
Jeżeli dojdzie do zamknięcia przewodu tętniczego ilość krwi płynącej do organizmu drastycznie się zmniejsza. Puls zaczyna być trudno wyczuwalny, dziecko za szybko i z dużą trudnością oddycha, mało je, może popadać w letarg, pojawia się sinica skórna. Dochodzi do niedotlenienia mózgu oraz innych, ważnych organów.

Wszystkie te objawy zależą od stopnia zaburzenia oraz długości jego trwania. Dlatego dziecku, u którego stwierdzono HLHS, musi być natychmiast po urodzeniu podawana dożylnie substancja czynna – Prostaglandyna E1 (nazwa leku: Prostin VR, Prostavasin), w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego Botalla, do czasu gdy jego organizm będzie wystarczająco stabilny do przeprowadzenia operacji. Czasami niezbędne jest również podawanie tlenu lub nawet intubowanie. Cały czas podstawowe czynności organizmu muszą być monitorowane.

Możliwości leczenia

Jeszcze kilkanaście lat temu zespół niedorozwoju lewego serca uważany był za wadę uniemożliwiającą życie. Dziś, dzięki rozwojowi chirurgii inwazyjnej, pojawiła się szansa uratowania życia obciążonych nią dzieci.

Chociaż niemożliwym jest przywrócenie prawidłowej anatomii serca, można je chirurgicznie skorygować. Istnieją dwie opcje leczenia: paliatywna rekonstrukcja lub transplantacja serca. Słowo “paliatywna” oznacza rozwiązująca powstały problem – łagodząca jego objawy, ale nie korygująca istniejące nieprawidłowości anatomiczne tak, aby przestały istnieć.

W Europie, w przeciwieństwie do USA, rodzice nie mają możliwości decydowania o wyborze opcji leczenia. O ile tylko możliwe jest korygowanie defektu serca dziecka, przeprowadzane są u niego minimum trzy operacje w pierwszych latach życia.

1) Pierwszym etapem jest operacja Norwooda (nazwa pochodzi od nazwiska jej twórcy doktora Williama Norwooda).
2) Drugi etap to operacja Hemi-Fontana lub dwukierunkowe zespolenie sposobem Glenna (nazwa pochodzi od nazwiska dr Williama Glenna).
3) Trzeci etap to operacja Fontana (nazwa pochodzi również od nazwiska twórcy dr Francisa Fontan).

Ponieważ operacje te są bardzo skomplikowane i dodatkowo mogą być różne dla każdego pacjenta, należy koniecznie przedyskutować z lekarzem dziecka zastosowane rozwiązania.

Innymi przeprowadzonymi u dziecka interwencjami mogą być: atrioseptomia balonowa Rashkinda, pulmonary artery banding, usuwanie koarktacji, chirurgiczne usuwanie przegrody międzyprzedsionkowej oraz poszerzanie zwężonych tętnic płucnych.

Transplantacja serca traktowana jest w Europie najczęściej jako ostatnia szansa w sytuacji, gdy serce przestaje funkcjonować. W dużej mierze ma na to wpływ ogromna różnica między amerykańskim a europejskim systemem poszukiwania dawców, decydująca o szybkości jego znalezienia, co z kolei decyduje o szansach dziecka.

Więcej na temat Zespołu niedorozwoju lewego serca i innych wad serca można przeczytać na stronie Fundacji Serce Dziecka, z której to skopiowano powyższy tekst